جراحة المخ والأعصاب للبالغين — للأطباء · قسم

أورام الجهاز العصبي لدى البالغين

الأورام الدبقية المنتشرة من النوع البالغ، والأورام السحائية، والنقائل الدماغية، وأورام المنطقة السرجية

بمراجعة — جراح المخ والأعصاب · مستشفى سدرة للطب، الدوحة · آخر تحديث:

نظرة عامة

تشمل أورام الجهاز العصبي لدى البالغين الأورامَ داخل المحور الأوّلية (الأورام الدبقية المنتشرة)، والأورامَ السحائية خارج المحور، والمرضَ النقيلي الثانوي، والآفاتِ في المنطقة السرجية وحولها. ومنذ تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الجهاز العصبي المركزي لعام 2021 (CNS5)، أصبح التشخيص متكاملاً: تُدمَج الصورة النسيجية مع التغيّرات الجزيئية المُعرِّفة، وتُسجَّل النتيجة كتشخيص متعدّد الطبقات. ويلخّص هذا القسم النهجَ المعاصر المُسنَد بالإرشادات للمجموعات الورمية الأربع الأكثر مصادفةً في ممارسة البالغين.

النقائل هي الأورام الأكثر شيوعاً داخل القحف لدى البالغين وتفوق عددَ الأورام الدماغية الأوّلية. ومن بين الأورام الأوّلية، يُعدّ الورم السحائي الأكثر شيوعاً (وغالباً ما يكون حميداً)، بينما يُعدّ الورم الأرومي الدبقي الورمَ الدماغي الأوّلي الخبيث الأكثر شيوعاً.

وفق تصنيف CNS5، تُكتب الدرجة بالأرقام (1–4) وتُسنَد ضمن نوع الورم لا عبر الأنواع. ويمكن للواسمات الجزيئية (مثل IDH، والحذف المشترك 1p/19q، وCDKN2A/B، وطفرة محفّز TERT، وتضخيم EGFR، والاكتساب/الفقد المشترك +7/−10) أن تُحدِّد نوعَ الورم ودرجتَه معاً.

المراجع المستخدمة في هذا القسم

  1. Louis DN, Perry A, Wesseling P, Brat DJ, Cree IA, Figarella-Branger D, Hawkins C, Ng HK, Pfister SM, Reifenberger G, Soffietti R, von Deimling A, Ellison DW. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021;23(8):1231-1251.
    فتح عبر DOI فتح على PubMed
  2. WHO Classification of Tumours Editorial Board. WHO Classification of Tumours: Central Nervous System Tumours. 5th Edition (Vol 6 of WHO Classification of Tumours series). IARC / WHO, 2021. ISBN: 978-92-832-4508-7.
    فتح على موقع الناشر
الدرجة 2–4 وفق تصنيف الجهاز العصبي المركزي (CNS WHO)

الأورام الدبقية المنتشرة من النوع البالغ

تصنيف منظمة الصحة العالمية 2021: ثلاثة أنواع، الورم النجمي متحوّل IDH؛ والورم قليل التغصّن متحوّل IDH ومع الحذف المشترك 1p/19q؛ والورم الأرومي الدبقي من النمط البرّي لـ IDH.

يختزل تصنيف منظمة الصحة العالمية 2021 الأورامَ الدبقية المنتشرة من النوع البالغ إلى ثلاثة أنواع فقط، تُعرَّف بحالة IDH والحذف المشترك 1p/19q. ويحلّ هذا محلّ التدريج بالنسيج وحده، وله انعكاسات مباشرة على المآل والعلاج.

الوبائيات

معدل الحدوث
الورم الأرومي الدبقي هو الورم الأوّلي الخبيث الأكثر شيوعاً في الجهاز العصبي المركزي لدى البالغين (بمعدّل وقوع في حدود 3 لكلّ 100,000 سنوياً).
ذروة العمر
يبلغ الورم الأرومي الدبقي ذروته في العقدين السادس والسابع؛ بينما تظهر الأورام الدبقية المتحوّلة IDH عادةً لدى بالغين أصغر سنّاً (العقد الثالث إلى الخامس).
الموقع
فوق الخيمة، ضمن نصفَي الكرة المخّيين.

العَرض السريري

  • عجز عصبي بؤري تدريجي، ونوبات صرعية حديثة (سمة شائعة لظهور الأورام الدبقية الأدنى درجة)، وصداع، أو علامات ارتفاع الضغط داخل القحف.
  • تغيّر معرفي أو في الشخصية مع الأورام الجبهية؛ وحُبسة كلامية مع آفات نصف الكرة المسيطر.

التصوير الإشعاعي

  • التصوير بالرنين المغناطيسي مع الصبغة هو الوسيلة الأساسية. ويُظهر الورم الأرومي الدبقي عادةً تعزيزاً حلقيّ الشكل غير منتظم مع نخر مركزي وإشارة T2/FLAIR ارتشاحية غير مُعزَّزة محيطة.
  • غالباً ما تكون الأورام النجمية المتحوّلة IDH غير مُعزِّزة أو ضعيفة التعزيز؛ وتدلّ علامة عدم التطابق T2–FLAIR على الورم النجمي المتحوّل IDH.
  • قد تساعد التسلسلات المتقدّمة (الإرواء، والطيف) والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني بالأحماض الأمينية، إلّا أنّ النسيج مع الفحص الجزيئي يبقى المعيار التشخيصي.

علم الأمراض والتصنيف الجزيئي

النسيج المرضي. ورم دبقي ارتشاحي منتشر. ويُظهر الورم الأرومي الدبقي إضافةً إلى ذلك تكاثراً وعائياً دقيقاً و/أو نخراً.

التصنيف الجزيئي. تُعرِّف طفرة IDH1/IDH2 الورمَ النجمي والورمَ قليل التغصّن؛ ويُعرِّف الحذف المشترك الكامل للذراعين 1p/19q الورمَ قليل التغصّن. وفي الورم النجمي المتحوّل IDH، يدلّ الحذف المتماثل لـ CDKN2A/B على الدرجة 4 وفق CNS WHO. أمّا الورم الدبقي النجمي المنتشر من النمط البرّي لـ IDH الذي يحمل طفرة محفّز TERT، أو تضخيم EGFR، أو الاكتساب المشترك للصبغي 7 والفقد للصبغي 10 (+7/−10)، فيستوفي معاييرَ الورم الأرومي الدبقي من النمط البرّي لـ IDH حتى دون السمات النسيجية الكلاسيكية للدرجة 4.

العلاج

الجراحة. يحسّن الاستئصالُ الأقصى الآمن البقيا ويوفّر نسيجاً للتشخيص المتكامل. وفي الورم الأرومي الدبقي، يرتبط الاستئصال الأوسع للورم المُعزَّز بالصبغة ببقيا أطول، مع منفعة مُثبَتة فوق عتبة تبلغ نحو 78% وتستمرّ ضمن نطاق 95–100%. وتدعم الخرائط أثناء اليقظة والوسائل المساعدة داخل العملية (الملاحة العصبية، وتألّق 5-ALA، والمراقبة العصبية أثناء العملية) الاستئصالَ الأقصى الآمن.

العلاج المساعد. في الورم الأرومي الدبقي حديث التشخيص، يُعدّ العلاج الإشعاعي مع تيموزولوميد المتزامن والمساعد (نظام «ستوب») المعيارَ؛ ويزيد إضافةُ حقول علاج الأورام إلى تيموزولوميد الصيانة البقيا. وتتنبّأ مثيلةُ محفّز MGMT بالاستفادة من تيموزولوميد وتساعد في توجيه العلاج، خصوصاً لدى المسنّين أو الضعفاء. أمّا في الورم قليل التغصّن مع الحذف المشترك 1p/19q، فيُطيل العلاجُ الإشعاعي المتبوع بالعلاج الكيميائي PCV (بروكاربازين، ولوموستين، وفينكريستين) البقيا بوضوح.

اعتبارات إضافية. يُفرَّد العلاج حسب النمط الجزيئي، والعمر، والحالة الوظيفية، وحالة MGMT، ويُقدَّم عبر فريق متعدّد التخصّصات لأورام الجهاز العصبي.

النتائج

يتبع المآلُ النمطَ الجزيئي أكثرَ بكثير من النسيج وحده. ويحمل الورم الأرومي الدبقي من النمط البرّي لـ IDH أسوأ مآل (مع نظام ستوب، متوسط البقيا الكلية نحو 14–16 شهراً والبقيا عند سنتين نحو 27%).

حسب التصنيف الجزيئي: تتمتّع الأورام النجمية المتحوّلة IDH، وخصوصاً الأورام قليلة التغصّن مع الحذف المشترك 1p/19q، ببقيا أطول بكثير، ففي المتابعة طويلة الأمد للورم قليل التغصّن الكشمي مع الحذف المشترك المُعالَج بالإشعاع مع PCV، تجاوز متوسط البقيا 14 عاماً.

نقاط سريرية مهمة

  • تُعرِّف حالةُ IDH والحذف المشترك 1p/19q (لا النسيج وحده) أنواعَ الأورام الدبقية المنتشرة الثلاثة لدى البالغين وتُوجِّه المآل.
  • قد يكون الورم النجمي الأدنى درجةً نسيجياً من النمط البرّي لـ IDH ورماً أروميّاً دبقيّاً بالمعايير الجزيئية (طفرة محفّز TERT، أو تضخيم EGFR، أو +7/−10).
  • تتنبّأ مثيلةُ محفّز MGMT بالاستفادة من تيموزولوميد.
  • مدى الاستئصال مهمّ: تُلاحَظ منفعة في البقيا حتى عند المستويات العالية من استئصال الورم المُعزَّز.

تصنيف CNS5 (2021)، الأورام الدبقية المنتشرة من النوع البالغ

النوعالسمات الجزيئية المُعرِّفةالدرجة وفق CNS WHO
الورم النجمي، متحوّل IDHمتحوّل IDH، فقد ATRX، 1p/19q سليم؛ الحذف المتماثل لـ CDKN2A/B ← الدرجة 42 أو 3 أو 4
الورم قليل التغصّن، متحوّل IDH ومع الحذف المشترك 1p/19qمتحوّل IDH مع الحذف المشترك الكامل للذراعين 1p/19q2 أو 3
الورم الأرومي الدبقي، من النمط البرّي لـ IDHمن النمط البرّي لـ IDH مع طفرة محفّز TERT، أو تضخيم EGFR، أو +7/−10 (أو تكاثر وعائي دقيق/نخر)4
وفق تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الجهاز العصبي المركزي 2021. تُسنَد الدرجة ضمن نوع الورم.

المراجع المستخدمة في هذا القسم

  1. Louis DN, Perry A, Wesseling P, Brat DJ, Cree IA, Figarella-Branger D, Hawkins C, Ng HK, Pfister SM, Reifenberger G, Soffietti R, von Deimling A, Ellison DW. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021;23(8):1231-1251.
    فتح عبر DOI فتح على PubMed
  2. WHO Classification of Tumours Editorial Board. WHO Classification of Tumours: Central Nervous System Tumours. 5th Edition (Vol 6 of WHO Classification of Tumours series). IARC / WHO, 2021. ISBN: 978-92-832-4508-7.
    فتح على موقع الناشر
  3. Weller M, van den Bent M, Preusser M, Le Rhun E, Tonn JC, Minniti G, Bendszus M, Balana C, Chinot O, Dirven L, French P, Hegi ME, Jakola AS, Platten M, Roth P, Rudà R, Short S, Smits M, Taphoorn MJB, von Deimling A, Westphal M, Soffietti R, Reifenberger G, Wick W. EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood. Nat Rev Clin Oncol. 2021;18(3):170-186.
    فتح عبر DOI فتح على PubMed
  4. Stupp R, Mason WP, van den Bent MJ, Weller M, Fisher B, Taphoorn MJB, Belanger K, Brandes AA, Marosi C, Bogdahn U, Curschmann J, Janzer RC, Ludwin SK, Gorlia T, Allgeier A, Lacombe D, Cairncross JG, Eisenhauer E, Mirimanoff RO. Radiotherapy plus concomitant and adjuvant temozolomide for glioblastoma. N Engl J Med. 2005;352(10):987-996.
    فتح عبر DOI فتح على PubMed
  5. Hegi ME, Diserens AC, Gorlia T, Hamou MF, de Tribolet N, Weller M, Kros JM, Hainfellner JA, Mason W, Mariani L, Bromberg JEC, Hau P, Mirimanoff RO, Cairncross JG, Janzer RC, Stupp R. MGMT gene silencing and benefit from temozolomide in glioblastoma. N Engl J Med. 2005;352(10):997-1003.
    فتح عبر DOI فتح على PubMed
  6. Stupp R, Taillibert S, Kanner A, Read W, Steinberg D, Lhermitte B, Toms S, Idbaih A, Ahluwalia MS, Fink K, Di Meco F, Lieberman F, Zhu JJ, Stragliotto G, Tran D, Brem S, Hottinger A, Kirson ED, Lavy-Shahaf G, Weinberg U, Kim CY, Paek SH, Nicholas G, Bruna J, Hirte H, Weller M, Palti Y, Hegi ME, Ram Z. Effect of Tumor-Treating Fields Plus Maintenance Temozolomide vs Maintenance Temozolomide Alone on Survival in Patients With Glioblastoma: A Randomized Clinical Trial. JAMA. 2017;318(23):2306-2316.
    فتح عبر DOI فتح على PubMed
  7. Sanai N, Polley MY, McDermott MW, Parsa AT, Berger MS. An extent of resection threshold for newly diagnosed glioblastomas. J Neurosurg. 2011;115(1):3-8.
    فتح عبر DOI فتح على PubMed
  8. Cairncross G, Wang M, Shaw E, Jenkins R, Brachman D, Buckner J, Fink K, Souhami L, Laperriere N, Curran W, Mehta M. Phase III trial of chemoradiotherapy for anaplastic oligodendroglioma: long-term results of RTOG 9402. J Clin Oncol. 2013;31(3):337-343.
    فتح عبر DOI فتح على PubMed
الدرجة 1–3 وفق CNS WHO

الأورام السحائية

تصنيف منظمة الصحة العالمية 2021: معظمها حميد (الدرجة 1)؛ وتُنقَّح الدرجة بالنمط النسيجي الفرعي، وعدد الانقسامات، وغزو الدماغ، والواسمات الجزيئية الناشئة.

الأورام السحائية هي الأورام الأوّلية الأكثر شيوعاً داخل القحف، وهي خارج المحور، تنشأ من الخلايا السحائية (الخلايا القلنسوية العنكبوتية)، وكثير منها يُكتشَف مصادفةً ولا يحتاج إلى علاج أبداً.

الوبائيات

معدل الحدوث
الورم الأوّلي الأكثر شيوعاً في الجهاز العصبي المركزي؛ ويزداد معدّل وقوعه مع التقدّم في العمر.
ذروة العمر
البالغون في منتصف العمر وكبار السنّ؛ أكثر شيوعاً لدى النساء.
الموقع
المحدّبة، وجانب السهمي/المنجلي، وجناح الوتد، والميزابة الشمّية، والحديبة السرجية، والحفرة الخلفية، والمواقع الشوكية.

العَرض السريري

  • غالباً لاعرضي ويُكتشَف مصادفةً. وعند ظهور الأعراض، تعتمد على الموقع، عجز بؤري، أو نوبات، أو اعتلالات عصبية قحفية.
  • النموّ البطيء يعني أنّ التأثير الكتلي قد يصبح كبيراً قبل ظهور الأعراض.

التصوير الإشعاعي

  • الرنين المغناطيسي مع الصبغة: كتلة خارج المحور مرتكزة على الجافية تتعزّز بشدّة وتجانس، غالباً مع ذيل جافوي وشقّ من السائل الدماغي الشوكي يفصلها عن الدماغ.
  • قد يُظهر التصوير المقطعي فرطَ تعظّم أو تكلّساً. وكثيراً ما يُوضَع تشخيص مبدئي بالتصوير وحده.

علم الأمراض والتصنيف الجزيئي

النسيج المرضي. أنماط فرعية سحائية، وليفية، وانتقالية وغيرها. وتحمل الأورام اللانمطية (الدرجة 2) والكشمية/الخبيثة (الدرجة 3) خطرَ نكس أعلى؛ ويؤهّل غزو الدماغ الورمَ إلى الدرجة 2 على الأقلّ.

التصنيف الجزيئي. تشمل التغيّرات المتكرّرة NF2، و(في الأورام غير المرتبطة بـ NF2) TRAF7، وKLF4، وAKT1، وSMO. ويُنقِّح التنميط الجزيئي وتنميط مثيلة الـ DNA تقديرَ خطر النكس بصورة متزايدة.

العلاج

الجراحة. غالباً ما يكون الاستئصال التامّ الكلّي بما في ذلك الجافية المُصابة شافياً، وترتبط درجة سيمبسون للاستئصال بالنكس. وكثيراً ما يُدبَّر المرضى اللاعرضيون، أو ذوو الأورام الصغيرة، أو المسنّون باستراتيجية المراقبة والمتابعة بالتصوير.

العلاج المساعد. يُستخدَم العلاج الإشعاعي الجراحي أو الإشعاعي المُجزّأ للأورام غير القابلة للجراحة، أو المتبقّية، أو الناكسة، وللمرض الأعلى درجةً (الدرجة 2–3). ولا يوجد علاج جهازي مُثبَت كمعيار رعاية.

اعتبارات إضافية. يوازن التدبيرُ بين موقع الورم، ونموّه على التصوير المتسلسل، والأعراض، والعمر والأمراض المرافقة؛ وكثير من الأورام السحائية المُكتشَفة مصادفةً تُراقَب فحسب.

النتائج

تتمتّع الأورام السحائية من الدرجة 1 بنتائج ممتازة بعد الاستئصال التامّ؛ ويرتفع خطر النكس مع الاستئصال غير التامّ ومع ارتفاع الدرجة.

حسب التصنيف الجزيئي: تنكس الأورام السحائية من الدرجة 2–3 أكثرَ تكراراً وتحتاج إلى علاج إشعاعي مساعد أكثر.

نقاط سريرية مهمة

  • الكتلة خارج المحور المرتكزة على الجافية، المتجانسة التعزيز، مع ذيل جافوي هي المظهر الكلاسيكي.
  • غالباً ما يكون الأفضل مراقبةَ الأورام السحائية المُكتشَفة مصادفةً واللاعرضية، خصوصاً لدى المسنّين.
  • تتنبّأ درجةُ سيمبسون (تمام الاستئصال، بما في ذلك الجافية) بالنكس.
  • غزو الدماغ يجعل الورم الذي يبدو حميداً نسيجياً من الدرجة 2 على الأقلّ.

المراجع المستخدمة في هذا القسم

  1. Goldbrunner R, Stavrinou P, Jenkinson MD, Sahm F, Mawrin C, Weber DC, Preusser M, Minniti G, Lund-Johansen M, Lefranc F, Houdart E, Sallabanda K, Le Rhun E, Nieuwenhuizen D, Tabatabai G, Soffietti R, Weller M. EANO guideline on the diagnosis and management of meningiomas. Neuro Oncol. 2021;23(11):1821-1834.
    فتح عبر DOI فتح على PubMed
  2. WHO Classification of Tumours Editorial Board. WHO Classification of Tumours: Central Nervous System Tumours. 5th Edition (Vol 6 of WHO Classification of Tumours series). IARC / WHO, 2021. ISBN: 978-92-832-4508-7.
    فتح على موقع الناشر
  3. Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th Edition. Thieme, 2023. ISBN: 978-1-68420-504-2.

النقائل الدماغية

النقائل الدماغية هي الأورام الأكثر شيوعاً داخل القحف لدى البالغين، وتفوق عددَ الأورام الدماغية الأوّلية. وتُعدّ سرطانات الرئة والثدي والميلانوما مصادرَ أوّلية متكرّرة.

الوبائيات

معدل الحدوث
الورم الأكثر شيوعاً داخل القحف لدى البالغين إجمالاً.
ذروة العمر
يعكس مجتمعَ السرطان الجهازي الكامن.
الموقع
عادةً عند ملتقى المادة الرمادية والبيضاء؛ وغالباً متعدّدة.

العَرض السريري

  • صداع، أو عجز بؤري، أو نوبات، أو تغيّر معرفي؛ وأحياناً تكون العلامةَ الأولى لسرطان أوّلي غير معروف سابقاً.
  • غالباً ما تُسهم الوذمة الوعائية المنشأ المحيطة بالورم في الأعراض وتستجيب للستيرويدات القشرية.

التصوير الإشعاعي

  • الرنين المغناطيسي مع الصبغة: آفة مُعزِّزة واحدة أو أكثر عند ملتقى المادة الرمادية والبيضاء مع وذمة محيطة غير متناسبة.
  • يحدّد التقييمُ المرحلي الجهازي الورمَ الأوّلي وعبءَ المرض خارج القحف، وهو ما يوجّه نيّةَ العلاج.

علم الأمراض والتصنيف الجزيئي

النسيج المرضي. يعكس النسيجُ الورمَ الأوّلي؛ ويؤكّد الاستئصالُ أو الخزعة كونَه نقيلة وقد يكشف ورماً أوّلياً خفيّاً.

التصنيف الجزيئي. يوجّه التوصيفُ الجزيئي للنقيلة (أو للورم الأوّلي) العلاجاتِ الموجّهة والمناعية بصورة متزايدة.

العلاج

الجراحة. بالنسبة لنقيلة منفردة يمكن الوصول إليها مع مرض جهازي مضبوط أو محدود، يُطيل الاستئصالُ الجراحي المتبوع بالعلاج الإشعاعي البقيا ويحسّن التحكّمَ الموضعي مقارنةً بالعلاج الإشعاعي وحده (باتشيل، 1990). كما تُخفّف الجراحةُ التأثيرَ الكتلي وتؤمّن تشخيصاً نسيجياً.

العلاج المساعد. بعد الاستئصال التامّ لنقيلة منفردة، يقلّل العلاجُ الإشعاعي بعد العملية (تاريخياً إشعاع الدماغ الكلّي؛ وبصورة متزايدة الجراحة الإشعاعية التجسيمية البؤرية/على التجويف) النكسَ داخل القحف والوفاةَ العصبية (باتشيل، 1998). وتُستخدَم الجراحة الإشعاعية التجسيمية على نطاق واسع لعدد محدود من النقائل.

اعتبارات إضافية. تدمج القراراتُ عددَ الآفات وحجمَها، وضبطَ المرض الجهازي، والحالةَ الوظيفية، ونسيجَ الورم الأوّلي، والعلاجَ الجهازي المتاح، ضمن فريق متعدّد التخصّصات.

النتائج

تعتمد النتائجُ بشدّة على ضبط المرض الجهازي ونسيج الورم الأوّلي؛ ويحسّن العلاجُ الموضعي التحكّمَ داخل القحف وقد يُطيل البقيا لدى مرضى مختارين.

حسب التصنيف الجزيئي: بالنسبة لنقيلة منفردة قابلة للاستئصال، يحسّن الجمعُ بين الجراحة والعلاج الإشعاعي التحكّمَ الموضعي ويقلّل الوفاةَ العصبية مقارنةً بالعلاج بوسيلة واحدة.

نقاط سريرية مهمة

  • النقائل الدماغية هي الأورام الأكثر شيوعاً داخل القحف لدى البالغين.
  • بالنسبة لنقيلة منفردة قابلة للاستئصال مع مرض جهازي مضبوط، يتفوّق الجمعُ بين الجراحة والعلاج الإشعاعي على العلاج الإشعاعي وحده (باتشيل، 1990).
  • يقلّل العلاجُ الإشعاعي بعد الاستئصال النكسَ الموضعي والبعيد في الدماغ والوفاةَ العصبية، وإن لم يُظهر باتشيل (1998) فرقاً في البقيا الكلية.
  • قيّم دائماً المرحلةَ الجهازية للمرض، فنيّة العلاج تعتمد عليها.

المراجع المستخدمة في هذا القسم

  1. Patchell RA, Tibbs PA, Walsh JW, Dempsey RJ, Maruyama Y, Kryscio RJ, Markesbery WR, Macdonald JS, Young B. A randomized trial of surgery in the treatment of single metastases to the brain. N Engl J Med. 1990;322(8):494-500.
    فتح عبر DOI فتح على PubMed
  2. Patchell RA, Tibbs PA, Regine WF, Dempsey RJ, Mohiuddin M, Kryscio RJ, Markesbery WR, Foon KA, Young B. Postoperative radiotherapy in the treatment of single metastases to the brain: a randomized trial. JAMA. 1998;280(17):1485-1489.
    فتح عبر DOI فتح على PubMed
  3. Winn HR (Editor). Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th Edition (4-volume set). Elsevier, 2022. ISBN: 978-0-323-66192-8.

أورام الغدة النخامية الغدّية والمنطقة السرجية

تصنيف منظمة الصحة العالمية 2021: أورام الغدة النخامية الصمّاوية العصبية (PitNETs)، تُصنَّف حسب سلالة الخلية والتعبير الهرموني.

أورام الغدة النخامية الغدّية (أورام الغدة النخامية الصمّاوية العصبية) شائعة، وقد تظهر إمّا عبر فرط إفراز هرموني أو عبر التأثير الكتلي على التصالب البصري والجيب الكهفي.

الوبائيات

معدل الحدوث
شائعة، انتشار مُبلَّغ في حدود 1 لكلّ 1,000 من البالغين (المدى نحو 1 لكلّ 865 إلى 1 لكلّ 2,688). ونحو نصفها أورام غدّية مجهرية (أصغر من 10 ملم).
ذروة العمر
بالغون عبر مدى عمري واسع.
الموقع
السرج التركي؛ وقد تمتدّ الأورام الغدّية الكبيرة فوق السرج (إلى التصالب) أو جانبياً (إلى الجيب الكهفي).

العَرض السريري

  • التأثير الكتلي: صداع، وعمى شِقّي صدغي ناجم عن انضغاط التصالب، وقصور نخامي.
  • متلازمات فرط الإفراز: الورم البرولاكتيني (انقطاع الطمث/ثرّ اللبن، ونقص الرغبة، والعقم)، وضخامة النهايات (هرمون النموّ/IGF-1)، وداء كوشينغ (ACTH)، ونادراً الأورام المُفرِزة لـ TSH.
  • السكتة النخامية (نزف/احتشاء حادّ مع صداع مفاجئ وفقدان بصر) حالة جراحية عصبية طارئة.

التصوير الإشعاعي

  • رنين مغناطيسي مخصّص للغدة النخامية مع الصبغة وبدونها (بما في ذلك التسلسلات الديناميكية) يحدّد الحجمَ، والتماسَ مع التصالب، وغزوَ الجيب الكهفي.
  • يلزم تقييم رسمي للحقل البصري كلّما تأثّر التصالب.

علم الأمراض والتصنيف الجزيئي

النسيج المرضي. ورم صمّاوي عصبي نخامي غدّي؛ ويحدّد التلوينُ المناعي للهرمونات النخامية وعوامل النسخ السلالةَ.

التصنيف الجزيئي. يقوم تصنيفُ السلالة المعتمد على عوامل النسخ (مثل PIT1، وTPIT، وSF1) على أساس التصنيف المعاصر لأورام الغدة النخامية الصمّاوية العصبية.

العلاج

الجراحة. جراحة عبر الوتدي (عادةً تنظيرية عبر الأنف) هي العلاج الأوّل لمعظم أورام الغدة النخامية الغدّية، جميع الأورام المُفرِزة عدا الورم البرولاكتيني، والأورام الغدّية الكبيرة غير الوظيفية العرَضية التي تُحدِث تأثيراً كتليّاً.

العلاج المساعد. الأورام البرولاكتينية هي الاستثناء: العلاج الأوّل دوائي بناهضات الدوبامين (كابيرغولين، وبروموكريبتين). ويُستخدَم العلاجُ الدوائي (مثل نظائر السوماتوستاتين، وبيغفيسومانت لضخامة النهايات) والعلاجُ الإشعاعي للمرض المتبقّي أو الناكس.

اعتبارات إضافية. التقييم الغُدّي وتعويض الهرمونات، وطبّ العيون، والمشاركة متعدّدة التخصّصات للغدة النخامية أمور أساسية. ويمكن غالباً مراقبةُ الأورام الغدّية المجهرية غير الوظيفية اللاعرضية المُكتشَفة مصادفةً.

النتائج

النتائج جيّدة عموماً مع علاج ملائم خاصّ بالسلالة والوظيفة، ويحسّن التشخيصُ المبكّر النتائجَ.

حسب التصنيف الجزيئي: تُضبَط الأورام البرولاكتينية عادةً دوائياً؛ بينما تُعالَج سائرُ الأورام الغدّية جراحياً أوّلاً، مع حفظ العلاج الدوائي لمن لم يُشفَوا بالجراحة.

نقاط سريرية مهمة

  • الورم البرولاكتيني هو الورم النخامي الوحيد الذي يُعالَج دوائياً أوّلاً (ناهض الدوبامين)، لا جراحياً.
  • الورم الغدّي الكبير مع عمى شِقّي صدغي يحتاج إلى فحص عاجل للحقل البصري ونظر في الجراحة.
  • قيّم دائماً وظيفةَ الغدة النخامية (فرط الإفراز ونقصه) قبل الجراحة وبعدها.
  • السكتة النخامية مع فقدان بصر حادّ حالة طارئة.

المراجع المستخدمة في هذا القسم

  1. Molitch ME. Diagnosis and Treatment of Pituitary Adenomas: A Review. JAMA. 2017;317(5):516-524.
    فتح عبر DOI فتح على PubMed
  2. Winn HR (Editor). Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th Edition (4-volume set). Elsevier, 2022. ISBN: 978-0-323-66192-8.