نظرة عامة

يغطّي هذا القسم حالات خلل الإندماج الشوكي المُغلق (المُغطّى بالجلد) ومتلازمة الحبل الشوكي المربوط. الآلية الجامعة هي التثبيت غير الطبيعي للجزء الذيلي من الحبل، ممّا يمنع الصعود الطبيعي للمخروط النخاعي ويُعرّض الحبل القطني العجزي لشدٍّ مزمن أو مرتبط بالنمو. تمتدّ الركائز التشريحية من خيط انتهائي مشدود أو دُهني بسيط، مروراً بالأورام الشحمية للحبل الشوكي والقيلة السحائية النخاعية الدُهنية، والنواسير الجلدية الظهرية، وتشوّه الحبل المنشقّ، إلى إعادة الربط الثانوية بعد إصلاح عيب أنبوب عصبي مفتوح. والمحور السريري المشترك هو تدهور عصبي بولي وعظمي بطيء التقدّم، غالباً صامت في بدايته، تهدف الجراحة إلى إيقافه.

تنظّم الممارسةَ فكرتان. الأولى أنّ الربط معطىً تشريحي، بينما متلازمة الحبل الشوكي المربوط تشخيص سريري: فوجود علامة جلدية أو مخروط منخفض على الرنين المغناطيسي ليس بذاته مؤشّراً للجراحة. والثانية أنّ هدف تحرير الحبل في الغالب الأعمّ هو إيقاف التقدّم لا عكس العجز المُستقرّ، ولهذا فإنّ التعرّف المبكّر (عبر العلامات الجلدية ودراسة ديناميكا البول المرجعية) والجراحة في الوقت المناسب أهمّ من الإنقاذ المتأخّر. وقد وصف Yamada وزملاؤه الفيزيولوجيا المرضية لاختلال الوظيفة القطنية العجزية المرتبط بالشدّ تجريبياً.

المراجع المستخدمة في هذا القسم

  1. Albright AL, Pollack IF, Adelson PD. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd Edition. Thieme, 2015. ISBN: 978-1-60406-799-6.
  2. Winn HR (Editor). Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th Edition (4-volume set). Elsevier, 2022. ISBN: 978-0-323-66192-8.
  3. Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th Edition. Thieme, 2023. ISBN: 978-1-68420-504-2.
  4. Yamada S, Zinke DE, Sanders D. Pathophysiology of "tethered cord syndrome". J Neurosurg. 1981;54(4):494-503.
  5. Pang D, Dias MS, Ahab-Barmada M. Split cord malformation: Part I: A unified theory of embryogenesis for double spinal cord malformations. Neurosurgery. 1992;31(3):451-480.
  6. Pang D, Zovickian J, Oviedo A. Long-term outcome of total and near-total resection of spinal cord lipomas and radical reconstruction of the neural placode: part I-surgical technique. Neurosurgery. 2009;65(3):511-528.
متلازمة سريرية

متلازمة الحبل الشوكي المربوط، الإطار العام

تصنيف منظمة الصحة العالمية 2021: متلازمة سريرية من اختلال وظيفي عصبي وبولي وعظمي تدريجي يُعزى إلى تثبيت ذيلي غير طبيعي (ربط) للحبل الشوكي، يمنع الصعود الطبيعي للمخروط النخاعي ويفرض شدّاً محورياً مزمناً على الحبل القطني العجزي. يتميّز عن المعطى التشريحي المتمثّل في مخروط منخفض أو عنصر مُثبِّت، والذي قد يكون لاعرضياً.

متلازمة الحبل الشوكي المربوط هي المسار النهائي المشترك لحالات خلل الإندماج الشوكي المُغلق. يمكن أن تنشأ المتلازمة نفسها عن خيط مشدود بسيط، أو ورم شحمي معقّد، أو ناسور جلدي، أو حبل منشقّ، أو نسيج ندبي بعد إصلاح سابق. والمهارة السريرية المركزية هي الفصل بين المعطى التشريحي والمتلازمة العرضية، والتعرّف على المتلازمة مبكّراً، غالباً من المفاتيح الجلدية والبولية، قبل نشوء العجز الثابت.

الوبائيات

معدل الحدوث
شائعة إجمالاً في ممارسة جراحة الأعصاب للأطفال؛ يتفاوت معدّل الحدوث السكّاني الدقيق بحسب النمط الفرعي والعتبة الإشعاعية المستخدَمة لتعريف المخروط المنخفض أو الخيط السميك.
ذروة العمر
نمطان: علامات جلدية تُكتشَف في الرضاعة، وتدهور مرتبط بالنمو يتجمّع كلاسيكياً حول فترات النمو الطولي السريع، بما فيها المراهقة.
الموقع
الحبل القطني العجزي، والمخروط النخاعي، والخيط الانتهائي؛ ويحدّد المستوى المُصاب نمط العجز.

العَرض السريري

  • العلامات الجلدية (مؤشّرات الإنذار عند السرير، وغالباً أبكر علامة): كتلة شحمية قطنية عجزية متوسّطة، نقرة غير نمطية أو عالية، بقعة شعرية (فرط إشعار)، تشوّه شعري (وحمة شعرية)، زائدة جلدية أو ذيلية، أو فوهة ناسور جلدي.
  • البولية (غالباً أبكر دليل وظيفي): مثانة عصبية مع سلس أو احتباس أو التهابات بولية متكرّرة؛ والتبوّل اللاإرادي الجديد بعد تحقّق التحكّم علامة إنذار خاصّة.
  • العصبية: ضعف غير متناظر في الطرف السفلي، تغيّر حسّي، نقص أو فرط المنعكسات، واضطراب المشي.
  • العظمية: تشوّه القدم (قدم مجوّفة، تفاوت حجم القدمين)، تفاوت طول الساقين، والجنف، وبخاصّة المنحنيات المبكّرة أو غير النمطية.
  • الألم: ألم أسفل الظهر أو الساق، يتفاقم أحياناً مع النشاط أو الانثناء، ويُبلّغ عنه الأطفال الأكبر والمراهقون أكثر.

التصوير الإشعاعي

  • الرنين المغناطيسي للعمود الفقري بأكمله هو المعيار التشخيصي: يحدّد مستوى المخروط، وسماكة الخيط ودُهنه، وأي ورم شحمي، ومسار الناسور الجلدي، وتشريح الحبل المنشقّ، ويفحص المحور العصبي بأكمله بحثاً عن تشوّهات مرافقة.
  • الموجات فوق الصوتية للعمود الفقري مفيدة قبل تعظّم العناصر الخلفية (عموماً تحت نحو 3 أشهر من العمر) وفي التقييم الأوّلي لعلامة جلدية، لكنّها لا تُغني عن الرنين عند استمرار القلق.
  • يصل المخروط عادةً إلى مستواه البالغ (طرفه عند مستوى قرص L2-L3 أو أعلى) في نحو الشهرَين إلى الثلاثة أشهر من العمر؛ والمخروط الذي يبقى تحت L3 غير طبيعي، مع أنّ مخروطاً بمستوى طبيعي لا يستبعد خيطاً مشدوداً عرضياً.

علم الأمراض والتصنيف الجزيئي

النسيج المرضي. تعتمد على الركيزة (خيط ليفي دُهني، ورم شحمي ملتحم بالصفيحة، ناسور ظهاري، حبل مُحجّز). والآفة الوظيفية المشتركة هي اختلال وظيفة الحبل القطني العجزي المرتبط بالشدّ لا نسيج مرضي وحيد.

التصنيف الجزيئي. معظم حالات خلل الإندماج المُغلق متفرّقة ومتعدّدة العوامل؛ والأشكال أُحادية الجين نادرة. والأساس التجريبي للمتلازمة هو اختلال الاستقلاب التأكسدي الميتوكوندري في الحبل تحت الشدّ (Yamada et al., 1981)، مع تعافٍ قابل للقياس بعد التحرير.

العلاج

الجراحة. تُعالَج المتلازمة العرضية بتحرير الحبل المجهري الموجّه نحو التشريح المحدّد (قطع الخيط، استئصال الورم الشحمي وإعادة بناء الصفيحة، استئصال الناسور الجلدي، أو قطع حاجز الحبل المنشقّ). والمراقبة العصبية أثناء العملية قياسية. أمّا تدبير الطفل المربوط إشعاعياً لكن اللاعرضي تماماً فهو محلّ خلاف حقيقي، ويُناقَش في المداخل التالية.

العلاج المساعد. الرعاية متعدّدة التخصصات ضرورية، وبخاصّة مسالك الأطفال (مع دراسة ديناميكا البول) وجراحة العظام؛ ويدعم العلاج الطبيعي وتدبير المثانة الوظيفةَ حول الجراحة.

اعتبارات إضافية. أرسِ خطّ أساس وظيفياً قبل التدخّل: فحص عصبي موثّق ودراسة ديناميكا بول مرجعية يجعلان التغيّر الدقيق لاحقاً قابلاً للتفسير ويوجّهان قرار الجراحة.

النتائج

يوقف التحرير التقدّم في معظم الأطفال العرضيين بشكل موثوق. قد يتحسّن الألم واختلال المثانة الحديث؛ بينما يستقرّ العجز الحركي المُستقرّ وتشوّه القدم الثابت وإزالة العصب المثاني طويلة الأمد بدل أن تنعكس. وكلّما حُرِّر الحبل أبكر في المسار العرضي، حُفظت وظيفة أكثر.

نقاط سريرية مهمة

  • الربط تشريح؛ ومتلازمة الحبل الشوكي المربوط تشخيص سريري. عالِج الطفل لا مستوى المخروط.
  • غالباً ما تتكلّم المثانة أولاً: دراسة ديناميكا البول المرجعية والمتسلسلة قد تكشف التدهور قبل تغيّر الرنين وقبل العجز الثابت.
  • أعِد التقييم عند طفرات النمو. الطفل المستقرّ سابقاً مع عنصر ربط معروف قد يتدهور خلال فترة نمو سريع.

ركائز الحبل الشوكي المربوط (المُغطّاة في هذا القسم)

الركيزةالسمة التشريحية الأساسيةالهدف الجراحي الرئيسي
الخيط الانتهائي المشدود / الدُهنيخيط قصير أو سميك (> 2 مم) أو متسلّل بالدُهنقطع الخيط
الورم الشحمي للحبل / القيلة السحائية النخاعية الدُهنيةورم شحمي ملتحم بصفيحة مُختلّة التنسّج (ظهري، انتقالي، انتهائي، أو فوضوي)استئصال الورم الشحمي وإعادة بناء الصفيحة ثم التحرير
الناسور الجلدي الظهريمسار مبطّن بالظهارة من الجلد نحو القناة أو داخلها، غالباً مع كيس جلدانياستئصال كامل من الجلد إلى النهاية؛ تحرير وإزالة الكيس
تشوّه الحبل المنشقّحبلان نصفيّان يفصل بينهما حاجز عظمي (النمط الأول) أو ليفي (النمط الثاني)استئصال الحاجز والتحرير
إعادة الربط الثانويةتثبيت ندبي للحبل بعد إصلاح سابق لخلل الإندماجإعادة تحرير الصفيحة من الجافية/الندبة
مُجمَّع من Albright/Pollack/Adelson Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery 3rd Edition، وYoumans and Winn Neurological Surgery 8th Edition، وGreenberg's Handbook of Neurosurgery 10th Edition. ويتبع تصنيف الحبل المنشقّ Pang et al. (1992).

المراجع المستخدمة في هذا القسم

  1. Albright AL, Pollack IF, Adelson PD. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd Edition. Thieme, 2015. ISBN: 978-1-60406-799-6.
  2. Winn HR (Editor). Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th Edition (4-volume set). Elsevier, 2022. ISBN: 978-0-323-66192-8.
  3. Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th Edition. Thieme, 2023. ISBN: 978-1-68420-504-2.
  4. Yamada S, Zinke DE, Sanders D. Pathophysiology of "tethered cord syndrome". J Neurosurg. 1981;54(4):494-503.
خلل إندماج مُغلق

الخيط الانتهائي المشدود (الدُهني)

تصنيف منظمة الصحة العالمية 2021: ربط المخروط بخيط انتهائي قصير أو سميك أو متسلّل بالدُهن. يُرجَّح إشعاعياً بقُطر خيط يتجاوز 2 مم و/أو مخروط تحت مستوى L2-L3، مع أنّ خيطاً مشدوداً عرضياً قد يتزامن مع مخروط بموضع طبيعي (ما يُسمّى الحبل المربوط الخفي، وهو محلّ جدل).

أبسط أسباب الربط وأيسرها جراحياً، وأوسعها فجوةً بين التشريح والمتلازمة. يكون التشخيص واضحاً عادةً حين يرافق مخروطٌ منخفض وخيطٌ دُهني صورةً عصبية بولية تقدّمية؛ وأكثر ما يكون محلّ خلاف حين يكون المخروط بموضع طبيعي وتُعزى الأعراض إلى خيط يبدو عادياً.

الوبائيات

معدل الحدوث
خلل إندماج مُغلق شائع؛ تعتمد الأرقام الدقيقة على التعريف الإشعاعي المستخدَم.
ذروة العمر
يُتعرَّف عليه عبر الطفولة؛ ويتزامن التظاهر العرضي غالباً مع النمو.
الموقع
الخيط الانتهائي / المخروط، وغالباً قطني عجزي.

العَرض السريري

  • غالباً تدفع علامة جلدية (نقرة، ورم شحمي صغير، بقعة شعرية، تشوّه شعري) إلى التصوير عند رضيع بصحّة جيدة.
  • التظاهر العرضي: مثانة عصبية، تغيّرات في الطرف السفلي أو القدم، ألم في الظهر أو الساق، وجنف غير نمطي أو مبكّر.
  • قد يكون الفحص طبيعياً في المرض المبكّر، ولهذا تكون دراسة ديناميكا البول المرجعية قيّمة.

التصوير الإشعاعي

  • الرنين: قيِّم مستوى المخروط، وقُطر الخيط (> 2 مم عند L5-S1 هو العتبة الشائعة)، والدُهن داخل الخيط (فرط إشارة T1)؛ والورم الشحمي الليفي للخيط معطىً متكرّر.
  • خيط طبيعي القُطر والموضع على الرنين لا يستبعد كلياً خيطاً مشدوداً عرضياً؛ والربط بالصورة السريرية ودراسة ديناميكا البول ضروري.
  • صوِّر العمود الفقري بأكمله لاستبعاد عنصر ربط ثانٍ أكثر تعقيداً.

علم الأمراض والتصنيف الجزيئي

النسيج المرضي. خيط ليفي و/أو ليفي دُهني، أحياناً بمرونة منخفضة؛ والورم الشحمي الليفي للخيط شائع.

التصنيف الجزيئي. متفرّق؛ لا أساس أُحادي الجين ثابت.

العلاج

الجراحة. قطع الخيط عبر تعرية قطنية عجزية محدودة وبضع صفيحة صغير. يُتعرَّف على الخيط إيجابياً (بموضعه ومظهره ووعائه الظهري وخصائص تنبيهه أثناء العملية، تمييزاً له عن الجذر العصبي) ويُقطَع. والإجراء قصير ومنخفض المراضة عموماً.

العلاج المساعد. تقييم مسالك مع دراسة ديناميكا البول حيث توجد أعراض بولية.

اعتبارات إضافية. التمييز الصحيح بين الخيط والجذر العصبي العجزي هو خطوة الأمان الحاسمة؛ وتدعمه المراقبة العصبية أثناء العملية (بما فيها التنبيه والمنعكس البصلي الكهفي). وقرار الجراحة عند طفل بمخروط طبيعي وأعراض قليلة ينبغي تفريده ومناقشته صراحةً مع العائلة.

النتائج

قطع الخيط يوقف التقدّم بشكل موثوق. غالباً يتحسّن الألم وأعراض المثانة الحديثة؛ ويستقرّ العجز المُستقرّ. وإعادة الربط بعد قطع الخيط البسيط غير شائعة مقارنةً بجراحة الورم الشحمي.

نقاط سريرية مهمة

  • خيط سميك دُهني مع مخروط منخفض وأعراض تقدّمية هو أوضح مؤشّر للتحرير في هذه الفئة.
  • تعرّف على الخيط إيجابياً قبل قطعه؛ والتنبيه أثناء العملية يميّز الخيط عن الجذر العصبي.
  • كن صريحاً بشأن الحبل المربوط الخفي مع مخروط طبيعي: الأدلة محلّ جدل حقيقي، والاختيار ينبغي تفريده.

المراجع المستخدمة في هذا القسم

  1. Albright AL, Pollack IF, Adelson PD. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd Edition. Thieme, 2015. ISBN: 978-1-60406-799-6.
  2. Winn HR (Editor). Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th Edition (4-volume set). Elsevier, 2022. ISBN: 978-0-323-66192-8.
  3. Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th Edition. Thieme, 2023. ISBN: 978-1-68420-504-2.
  4. Yamada S, Zinke DE, Sanders D. Pathophysiology of "tethered cord syndrome". J Neurosurg. 1981;54(4):494-503.
خلل إندماج مُغلق

الأورام الشحمية للحبل الشوكي والقيلة السحائية النخاعية الدُهنية

تصنيف منظمة الصحة العالمية 2021: كتلة شحمية ذات اتصال نسيجي ضامّ بالحبل الشوكي، تربط المخروط. تُجمَع تقليدياً في ورم شحمي للخيط، والأورام الشحمية المخروطية الأكثر تعقيداً: الأنماط الظهرية، والانتقالية، والانتهائية (الذيلية)، والفوضوية. وتدلّ القيلة السحائية النخاعية الدُهنية على ورم شحمي مخروطي يتفتّق فيه التقاء الصفيحة بالورم الشحمي خارج حدود القناة عبر عيب عظمي خلفي، غالباً مع كتلة شحمية تحت الجلد.

أكثر الفئات تحدّياً جراحياً، وأكثرها نشاطاً في الجدل حول فلسفة العملية. والصعوبة الجوهرية أنّ الورم الشحمي ملتحم بصفيحة عصبية مُختلّة التنسّج، فعلى الجرّاح أن يفصل الدُهن عن النسيج العصبي الوظيفي، ويحرّر الحبل، ويعيد بناء الصفيحة مع تجنّب عجز جديد.

الوبائيات

معدل الحدوث
تشكّل نسبة كبيرة من خلل الإندماج الشوكي المُغلق في السلاسل الجراحية.
ذروة العمر
كثيراً ما تُكتشَف في الرضاعة عبر كتلة شحمية قطنية عجزية أو علامة جلدية أخرى؛ وقد يلي التدهور العرضي مع النمو.
الموقع
قطني عجزي؛ ويحدّد التقاء الصفيحة بالورم الشحمي وعلاقته بالجافية النمطَ الفرعي.

العَرض السريري

  • كتلة شحمية قطنية عجزية ليّنة متوسّطة أو جانبية متوسّطة هي العلامة المُظهِرة النمطية، غالباً مع علامات جلدية إضافية.
  • قد يكون التدهور العصبي البولي (اختلال المثانة، ضعف الطرف السفلي، تغيّر حسّي، تشوّه القدم) موجوداً عند التشخيص أو يتطوّر لاحقاً.
  • كثير من الرضّع سليمون عصبياً عند التظاهر، وهو بالضبط ما يجعل مسألة توقيت الجراحة صعبة.

التصوير الإشعاعي

  • يحدّد الرنين النمطَ الفرعي للورم الشحمي (ظهري، انتقالي، انتهائي، فوضوي)، وموضع التقاء الحبل بالورم الشحمي نسبةً إلى الكيس الجافوي، ومستوى المخروط.
  • حدّد علاقة الصفيحة بالورم الشحمي وبالجافية قبل الجراحة؛ فهذا يقود الخطّة الجراحية وتقدير المخاطر.
  • تصوير العمود الفقري بأكمله لاستبعاد تشوّهات إضافية.

علم الأمراض والتصنيف الجزيئي

النسيج المرضي. نسيج شحمي ناضج متّصل بصفيحة عصبية مُختلّة التنسّج؛ والتقاء الحبل بالورم الشحمي هو المستوى الجراحي المهمّ.

التصنيف الجزيئي. متفرّق؛ متعدّد العوامل.

العلاج

الجراحة. تحرير مجهري مع استئصال الورم الشحمي وإعادة بناء الصفيحة. تُتداوَل فلسفتان: الاستئصال الجزئي (دون الكلّي) مع التحرير، مقابل الاستئصال الكلّي أو شبه الكلّي مع إعادة بناء جذري للصفيحة من السحاء إلى السحاء لخفض نسبة الحبل إلى الكيس والحدّ من إعادة الربط (Pang et al., 2009). والمراقبة العصبية أثناء العملية جزء أساسي. أمّا الرضيع اللاعرضي فيطرح معضلة حقيقية: تهدف الجراحة الوقائية إلى منع التدهور لاحقاً، لكنّها تحمل خطراً جراحياً، وليست كل الأورام الشحمية اللاعرضية تصبح عرضية؛ وتتفاوت الممارسة بين المراكز وتُفرَّد.

العلاج المساعد. متابعة متعدّدة التخصصات مدى الحياة (مسالك مع دراسة ديناميكا بول دورية، وعظام).

اعتبارات إضافية. إعادة الربط هي المشكلة المركزية بعيدة المدى في هذه الفئة، أكثر منها بعد قطع الخيط البسيط. والهدف الجراحي مخروط حرّ ونسبة حبل إلى كيس منخفضة، يُبلَغان بأقلّ خطر عصبي.

النتائج

يوقف التحرير التقدّم في معظم الأطفال العرضيين؛ وعكس العجز المُستقرّ محدود.

حسب التصنيف الجزيئي: إعادة الربط العرضية هي السبب الرئيسي للتدهور المتأخّر. السلاسل المنادية بالاستئصال الكلّي/شبه الكلّي مع إعادة بناء جذري للصفيحة تُبلّغ عن إعادة ربط عرضية أقلّ ممّا أُبلِغ عنه تاريخياً للاستئصال الجزئي (Pang et al., 2009)؛ وتبقى الأورام الشحمية الفوضوية والانتقالية الكبيرة الأصعب في الاستئصال الكامل والأقلّ مواتاةً تشريحياً.

نقاط سريرية مهمة

  • العدوّ هو إعادة الربط. والهدف الجراحي مخروط حرّ بنسبة حبل إلى كيس منخفضة، لا مجرّد إنقاص الدُهن الظاهر.
  • المستوى الليفي الأبيض بين الحبل والورم الشحمي هو المستوى الذي يُتَّبع؛ والبقاء عليه يحمي النسيج العصبي الوظيفي.
  • في الرضيع اللاعرضي لا توجد إجابة مُتّفق عليها كلياً؛ وثّق نقاش الجراحة الوقائية مقابل المراقبة مع العائلة.

الأنماط الفرعية للورم الشحمي المخروطي (الأهمية الجراحية)

النمط الفرعيالتقاء الحبل بالورم الشحميملاحظة جراحية
ظهرييلتصق الورم الشحمي بالسطح الظهري للصفيحة؛ والتقاءٌ مُحدَّد عادةًالأكثر مواتاةً عموماً للاستئصال الجذري وإعادة البناء
انتقاليينتقل الالتقاء من الظهري إلى الانتهائي؛ وقد تتداخل الجذور العصبية مع الدُهنأكثر تعقيداً؛ والآفات الانتقالية الكبيرة صعبة
انتهائي (ذيلي)ورم شحمي عند النهاية الذيلية للمخروط / الخيطتحرير مع معالجة الصفيحة عند طرف المخروط
فوضويدُهن ونسيج عصبي غير منتظم دون مستوى نظيفالأقلّ مواتاةً؛ وغالباً لا يكون الاستئصال الكامل مُحقَّقاً بأمان
إطار الأنماط الفرعية وحجّة الاستئصال الكلّي/شبه الكلّي مع إعادة البناء الجذري للصفيحة يتبعان Pang D, Zovickian J, Oviedo A. Neurosurgery 2009;65(3):511-528، مُدمجَين مع Albright/Pollack/Adelson 3rd Edition. ويبقى المدى الأمثل للاستئصال في الطفل اللاعرضي محلّ جدل.

المراجع المستخدمة في هذا القسم

  1. Pang D, Zovickian J, Oviedo A. Long-term outcome of total and near-total resection of spinal cord lipomas and radical reconstruction of the neural placode: part I-surgical technique. Neurosurgery. 2009;65(3):511-528.
  2. Albright AL, Pollack IF, Adelson PD. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd Edition. Thieme, 2015. ISBN: 978-1-60406-799-6.
  3. Winn HR (Editor). Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th Edition (4-volume set). Elsevier, 2022. ISBN: 978-0-323-66192-8.
  4. Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th Edition. Thieme, 2023. ISBN: 978-1-68420-504-2.
خلل إندماج مُغلق

الناسور الجلدي الظهري

تصنيف منظمة الصحة العالمية 2021: مسار مبطّن بالظهارة يمتدّ إلى الداخل من فوهة جلدية متوسّطة نحو القناة الشوكية، وكثيراً إلى داخلها، ناشئاً عن عدم اكتمال انفصال الأديم الظاهر الجلدي عن العصبي. قد يربط الحبل و/أو ينتهي بكيس جلداني أو بشراني داخل الجافية؛ ويشكّل قناة مباشرة للعدوى.

قد تكون نقرة جلدية صغيرة العلامة الخارجية الوحيدة لمسار يبلغ الجافية أو الحبل، وينتهي أحياناً بكيس مُحتوٍ. والخطران هما الربط والعدوى: فالناسور الجلدي طريق قد تسبّب به جراثيم الجلد التهاب سحايا متكرّراً أو خرّاجاً داخل القناة. والقاعدة الأساسية ألّا يُسبَر المسار أو يُحقَن أبداً، وأن يُصوَّر ويُستأصَل كاملاً.

الوبائيات

معدل الحدوث
خلل إندماج مُغلق غير شائع لكنّه مهمّ سريرياً؛ تسود المنطقة القطنية العجزية، مع حدوث مواقع متوسّطة قذالية وأخرى.
ذروة العمر
الفوهة موجودة منذ الولادة؛ ويمتدّ التظاهر من علامة جلدية عرضية إلى عدوى في أي عمر.
الموقع
متوسّط، غالباً قطني عجزي؛ ولا يتنبّأ مستوى الفوهة الجلدية بشكل موثوق بعمق المسار.

العَرض السريري

  • نقرة أو فوهة ظهرية متوسّطة، أحياناً مع خصلة شعر أو تشوّه شعري أو تورّم خفيف.
  • التظاهر الإنتاني: التهاب سحايا متكرّر (خاصّة بكائنات غير معتادة أو جلدية)، أو خرّاج داخل القناة مع ألم وحُمّى وعجز عصبي متطوّر.
  • تظاهر الربط: السمات العصبية البولية والعظمية المشتركة في هذه الفئة.

التصوير الإشعاعي

  • رنين العمود الفقري بأكمله لتتبّع المسار، وتحديد أي امتداد داخل الجافية، وكشف كيس جلداني أو بشراني مرافق؛ وقد يكون المستوى العظمي للفوهة مُضلِّلاً لأنّ المسارات كثيراً ما تصعد.
  • لا تسبر الناسور أو تُقنيه أو تحقن فيه مادّة ظليلة؛ فهذا يُخاطر بإدخال العدوى وغير ضروري عند توفّر الرنين.
  • نقرة عجزية عالية أو غير نمطية، أو فوق ثنية الألية، تستحقّ تدقيقاً خاصاً، خلافاً للنقرة العصعصية البسيطة الشائعة.

علم الأمراض والتصنيف الجزيئي

النسيج المرضي. ظهارة حرشفية مطبّقة تبطّن المسار؛ وقد يوجد كيس جلداني أو بشراني مرافق عند النهاية.

التصنيف الجزيئي. متفرّق؛ متعدّد العوامل.

العلاج

الجراحة. استئصال جراحي كامل للمسار من الجلد إلى نهايته، بما في ذلك أي مكوّن داخل الجافية وكيس مُحتوٍ، مع تحرير الحبل وإغلاق جافوي محكَم. ولا يُربط المسار عند الجلد فقط أبداً. وعند وجود خرّاج أو عدوى ثابتة، يرافق العلاج المضادّ للجراثيم الاستئصالَ النهائي.

العلاج المساعد. مضادّات حيوية موجّهة للعدوى الثابتة؛ ومدخلات مسالك وتأهيل بحسب أي عجز.

اعتبارات إضافية. خطّط لتتبّع المسار داخل الجافية؛ فمسار يبدو سطحياً خارجياً قد ينتهي عند المخروط. والاستئصال غير الكامل يُبقي خطرَي الربط والعدوى.

النتائج

الاستئصال المبكّر الكامل قبل العدوى يعطي نتائج ممتازة ويزيل خطرَي الربط والعدوى. وتعتمد النتيجة بعد خرّاج ثابت داخل القناة على العجز الحاصل قبل العلاج.

نقاط سريرية مهمة

  • لا تسبر ناسوراً جلدياً ولا تحقنه أبداً؛ صوِّره وأزِله كاملاً.
  • التهاب السحايا المتكرّر بكائن جلدي ينبغي أن يدفع للبحث عن ناسور جلدي متوسّط.
  • تتبّع المسار إلى نهايته الحقيقية؛ فالمظهر السطحي يقلّل من تقدير العمق، والكيس الجلداني المتبقّي يعاود الظهور.

المراجع المستخدمة في هذا القسم

  1. Albright AL, Pollack IF, Adelson PD. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd Edition. Thieme, 2015. ISBN: 978-1-60406-799-6.
  2. Winn HR (Editor). Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th Edition (4-volume set). Elsevier, 2022. ISBN: 978-0-323-66192-8.
  3. Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th Edition. Thieme, 2023. ISBN: 978-1-68420-504-2.
خلل إندماج مُغلق

تشوّه الحبل المنشقّ (الانشقاق النخاعي)

تصنيف منظمة الصحة العالمية 2021: تشوّه حبل شوكي مزدوج يُقسَم فيه الحبل إلى حبلَين نصفيّين. وفق تصنيف Pang الموحَّد: النمط الأول، حبلان نصفيّان كلٌّ في أنبوبه الجافوي، يفصل بينهما حاجز متوسّط عظمي غضروفي صلب؛ والنمط الثاني، حبلان نصفيّان داخل أنبوب جافوي واحد، يفصل بينهما حاجز متوسّط ليفي غير صلب. ويندرج المصطلحان القديمان انشقاق النخاع وازدواج النخاع ضمن هذا الإطار.

أعادت نظرية Pang الموحَّدة صياغة المصطلحات القديمة المربكة إلى تصنيف قابل للاستخدام سريرياً ويُحَلّ بالتصوير. والسمتان الأساسيتان للتصنيف (حالة الأنبوب الجافوي وطبيعة الحاجز المتوسّط) يمكن تحديدهما قبل العملية، وهو ما يحدّد العملية مباشرةً.

الوبائيات

معدل الحدوث
نادر؛ يُبلَّغ عنه بغلبة أنثوية، وكثيراً ما يرافق سمات أخرى لخلل الإندماج وعلامات جلدية.
ذروة العمر
قد يتظاهر في الرضاعة عبر علامات جلدية (بقعة شعرية فوق الآفة مميّزة) أو لاحقاً بأعراض الحبل المربوط أو الجنف.
الموقع
غالباً صدري سفلي أو قطني؛ ويقع الحاجز بين الحبلَين النصفيّين عند مستوى الانشقاق.

العَرض السريري

  • العلامات الجلدية شائعة، وأبرزها بقعة فرط إشعار متوسّطة فوق الآفة.
  • سمات متلازمة الحبل المربوط (مثانة عصبية، تغيّرات في الطرف السفلي والقدم، ألم في الظهر/الساق).
  • يرافقه الجنف كثيراً وقد يكون المشكلة المُظهِرة؛ وينبغي البحث عن الحبل المنشقّ قبل جراحة التشوّه.

التصوير الإشعاعي

  • رنين العمود الفقري بأكمله يحدّد الحبلَين النصفيّين والترتيب الجافوي وأي عناصر ربط؛ والأشعة المقطعية تُظهر أفضل الحاجز العظمي (النمط الأول).
  • حدّد سمتَي التصنيف قبل العملية: أنبوب جافوي واحد مقابل اثنين، وحاجز عظمي/غضروفي مقابل ليفي.
  • افحص بحثاً عن آفات الربط المرافقة (خيط سميك، ورم شحمي، ناسور جلدي) التي كثيراً ما تتزامن.

علم الأمراض والتصنيف الجزيئي

النسيج المرضي. حبلان نصفيّان؛ في النمط الأول حاجز عظمي غضروفي مُغلَّف بالجافية، وفي النمط الثاني حاجز ليفي. وتستحضر الآلية الجنينية الموحَّدة التصاقاً بين الأديم الظاهر والباطن مع قناة معوية عصبية إضافية ومسار باطن متوسّط مُنصِّف (Pang et al., 1992).

التصنيف الجزيئي. متفرّق؛ متعدّد العوامل.

العلاج

الجراحة. استئصال مجهري للحاجز المتوسّط وأي كُمّ جافوي مرافق، مع تحرير الحبلَين النصفيّين وتصحيح عناصر الربط المتزامنة في العملية نفسها. وتُستخدَم المراقبة العصبية أثناء العملية. وفي طفل لديه جنف وحبل منشقّ، يُعالَج الحبل المنشقّ عادةً قبل تصحيح التشوّه أو معه، تفادياً لإصابة عصبية من الشدّ التصحيحي.

العلاج المساعد. تدبير مشترك عظمي (الجنف) وبولي.

اعتبارات إضافية. يختلف النمطان الأول والثاني جراحياً بسبب الحاجز والتشريح الجافوي؛ والتصنيف الدقيق قبل العملية يمنع المفاجآت. وابحث عمداً عن آفات ربط إضافية كثيراً ما تتزامن.

النتائج

التحرير واستئصال الحاجز يوقفان التقدّم في معظم الحالات؛ ويميل العجز المُستقرّ إلى الاستقرار. ومعالجة الحبل المنشقّ قبل تصحيح الجنف تقلّل خطر التدهور العصبي أثناء جراحة التشوّه.

نقاط سريرية مهمة

  • استخدم سمتَي Pang للتصنيف قبل العملية: أنبوب جافوي واحد أو اثنان، وحاجز عظمي أو ليفي.
  • بقعة شعرية متوسّطة فوق العمود هي حبل منشقّ حتى يثبت العكس؛ صوِّر الحبل بأكمله.
  • في الجنف مع حبل منشقّ، عالِج الحبل قبل تطبيق قوى التصحيح على العمود.

تشوّه الحبل المنشقّ، النمط الأول مقابل النمط الثاني (Pang)

السمةالنمط الأولالنمط الثاني
الأنبوب الجافويأنبوبان جافويّان منفصلان (واحد لكل حبل نصفي)أنبوب جافوي واحد يحتوي الحبلَين النصفيّين
الحاجز المتوسّطحاجز عظمي غضروفي صلبحاجز ليفي غير صلب
المهمّة الجراحية النمطيةاستئصال الحاجز العظمي/الغضروفي وكُمّه الجافوي؛ والتحريرقطع الحاجز الليفي؛ والتحرير
التصوير قبل العمليةالأشعة المقطعية تُظهر النتوء العظمي؛ والرنين يُظهر أنبوبَينالرنين يُظهر أنبوباً واحداً بشريط ليفي فاصل
التصنيف وفق Pang D, Dias MS, Ahab-Barmada M. Neurosurgery 1992;31(3):451-480 (النظرية الموحَّدة لتكوّن الحبل المنشقّ).

المراجع المستخدمة في هذا القسم

  1. Pang D, Dias MS, Ahab-Barmada M. Split cord malformation: Part I: A unified theory of embryogenesis for double spinal cord malformations. Neurosurgery. 1992;31(3):451-480.
  2. Albright AL, Pollack IF, Adelson PD. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd Edition. Thieme, 2015. ISBN: 978-1-60406-799-6.
  3. Winn HR (Editor). Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th Edition (4-volume set). Elsevier, 2022. ISBN: 978-0-323-66192-8.
  4. Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th Edition. Thieme, 2023. ISBN: 978-1-68420-504-2.
ربط مكتسب

إعادة الربط الثانوية بعد إصلاح خلل الإندماج

تصنيف منظمة الصحة العالمية 2021: ربط عرضي معاوِد للحبل بنسيج ندبي بعد إصلاح سابق لخلل إندماج شوكي مفتوح أو مُغلق (غالباً بعد إغلاق القيلة السحائية النخاعية، وبعد جراحة الورم الشحمي المعقّدة)، تعيد فيه التصاقات الصفيحة بالجافية فرض الشدّ مع نمو الطفل.

تكاد كل قيلة سحائية نخاعية مُصلَحة تكون مربوطة إشعاعياً؛ والسؤال السريري هو ما إذا كانت الأعراض الجديدة بسبب إعادة ربط عرضية مقابل المشكلات الأخرى المعتمِدة على الزمن في الانشقاق الشوكي، وهي عطل التحويلة، أو كياري الثاني العرضي، أو تكهّف النخاع. إعادة الربط الثانوية تشخيص سريري لتدهور، لا تشخيص إشعاعي.

الوبائيات

معدل الحدوث
الربط الإشعاعي شبه شامل بعد إصلاح القيلة السحائية النخاعية؛ وإعادة الربط العرضية التي تستلزم إعادة جراحة تحدث في أقلّية وتتجمّع حول النمو.
ذروة العمر
غالباً خلال فترات النمو السريع، بما فيها المراهقة.
الموقع
عند موضع الإصلاح السابق، حيث تلتصق الصفيحة بالجافية الظهرية.

العَرض السريري

  • التدهور الجديد أو المتقدّم هو العلامة المميِّزة: ألم جديد في الظهر أو الساق، تراجع الوظيفة الحركية، تغيّر حسّي جديد، تدهور وظيفة المثانة على دراسة ديناميكا البول، أو جنف جديد أو متقدّم.
  • التغيّر هو ما يهمّ؛ وعجزٌ ثابت طويل الأمد على صورة تبدو مربوطة ليس بذاته مؤشّراً لإعادة الجراحة.
  • في طفل لديه تحويلة وتشوّه كياري الثاني، استبعِد عطل التحويلة والفتق الخلفي العرضي كسببَين للأعراض الجديدة.

التصوير الإشعاعي

  • يوثّق الرنين التشريح لكنّه لا يميّز إعادة الربط العرضية عن اللاعرضية؛ والتشخيص سريري.
  • قيِّم الصورة الكاملة: وظيفة التحويلة، والدماغ الخلفي (كياري الثاني)، وأي تكهّف، إلى جانب الربط الموضعي.
  • دراسة ديناميكا البول المتسلسلة غالباً أحسّ مؤشّر موضوعي للتدهور.

علم الأمراض والتصنيف الجزيئي

النسيج المرضي. ندبة ليفية تربط الصفيحة بالجافية؛ والتصاقات عنكبوتية.

التصنيف الجزيئي. لا ينطبق.

العلاج

الجراحة. إعادة التحرير: تحرير مجهري للصفيحة من الجافية والندبة، وهو أكثر تطلّباً من الإصلاح الأوّلي بسبب التشريح المُشوَّه والالتصاقات. وقد يُستخدَم رأب جافية توسيعي لتكبير الكيس الجافوي وخفض نسبة الحبل إلى الكيس. والمراقبة العصبية أثناء العملية جزء أساسي. وتُحجَز إعادة الجراحة للتدهور الحقيقي الموثّق.

العلاج المساعد. رعاية متعدّدة التخصصات منسّقة للانشقاق الشوكي؛ وعالِج مسائل التحويلة وكياري حسب وجاهتها.

اعتبارات إضافية. قد يَلي إعادةَ التحرير نفسها مزيدٌ من إعادة الربط؛ وينبغي أن يكون المؤشّر تقدّماً سريرياً أو بولياً ديناميكياً واضحاً، مع توعية العائلة باحتمال المعاودة.

النتائج

إعادة التحرير للتدهور الموثّق توقف التقدّم عادةً وقد تخفّف الألم؛ وعكس العجز المُستقرّ محدود، وتعاود نسبة من الأطفال الربط مع الوقت.

نقاط سريرية مهمة

  • إعادة الربط العرضية تشخيص تدهور جديد، لا تشخيص صورة تبدو مربوطة.
  • في الطفل ذي الانشقاق الشوكي والأعراض الجديدة، أعِد دائماً تقييم وظيفة التحويلة وكياري الثاني قبل عزو التغيّر إلى إعادة الربط.
  • دراسة ديناميكا البول المتسلسلة كثيراً ما تكشف التدهور المُبرِّر لإعادة الجراحة أبكر من الفحص وحده.

المراجع المستخدمة في هذا القسم

  1. Albright AL, Pollack IF, Adelson PD. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd Edition. Thieme, 2015. ISBN: 978-1-60406-799-6.
  2. Winn HR (Editor). Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th Edition (4-volume set). Elsevier, 2022. ISBN: 978-0-323-66192-8.
  3. Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th Edition. Thieme, 2023. ISBN: 978-1-68420-504-2.
  4. Adzick NS, Thom EA, Spong CY, Brock JW 3rd, Burrows PK, Johnson MP, Howell LJ, Farrell JA, Dabrowiak ME, Sutton LN, Gupta N, Tulipan NB, D'Alton ME, Farmer DL. A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. N Engl J Med. 2011;364(11):993-1004.
إجراء

جراحة تحرير الحبل، المبادئ والمراقبة العصبية والنتائج

تصنيف منظمة الصحة العالمية 2021: عائلة العمليات المجهرية التي تحرّر الحبل المثبَّت بشكل غير طبيعي وتعيد بناء التشريح الموضعي: قطع الخيط، استئصال الورم الشحمي مع إعادة بناء الصفيحة، استئصال الناسور الجلدي، استئصال حاجز الحبل المنشقّ، وإعادة التحرير بعد إصلاح سابق. تجمعها أهداف مخروط حرّ، وعلاقة سخيّة بين الحبل والكيس، والحفاظ على الوظيفة العصبية.

أيّاً كانت الركيزة، يتشارك التحرير انضباطاً جراحياً واحداً: وضعية انبطاحية، وتعرية متوسّطة، وتشريح مجهري على المستوى الصحيح، ومراقبة عصبية صارمة أثناء العملية، وإغلاق جافوي محكَم، وبروتوكول رعاية لاحقة مُصمَّم لحماية الإصلاح وتفادي تسرّب السائل الدماغي الشوكي.

الوبائيات

معدل الحدوث
عملية اختيارية جوهرية في جراحة أعصاب الأطفال، تُجرى عبر أنواع الركائز المُغطّاة في هذا القسم.
ذروة العمر
أي عمر؛ ويُقاد التوقيت بالأعراض (أو، لبعض الآفات، بجدل الوقاية) لا بعمر ثابت.
الموقع
العمود القطني العجزي في الغالبية العظمى.

العَرض السريري

  • الوضعية والتعرية: وضعية انبطاحية، شقّ متوسّط، وبضع صفيحة/رأب صفيحة كافٍ للوصول إلى جافية طبيعية فوق الآفة.
  • التشريح المجهري: تعرّف على النسيج العصبي الوظيفي واحمِه، اتّبع المستوى الفاصل الصحيح (الخيط، التقاء الحبل بالورم الشحمي، الحاجز، أو ندبة الصفيحة بالجافية)، وحرّر المخروط.
  • إعادة البناء والإغلاق: أعِد بناء الصفيحة حيث ينطبق، وحقّق إغلاقاً جافوياً محكَماً (مع رأب جافية لتكبير الكيس عند الحاجة)، وأغلِق العضلة واللفافة بعناية لمنع التسرّب والقيلة السحائية الكاذبة.

التصوير الإشعاعي

  • الرنين قبل العملية (والأشعة المقطعية لحاجز عظمي في الحبل المنشقّ) يحدّد التشريح والخطّة الجراحية.
  • الرنين بعد العملية يوثّق خطّ الأساس الجديد؛ ودرجة من الربط الإشعاعي المتبقّي متوقّعة وليست بذاتها سبباً لإعادة الجراحة.
  • احتفظ بتصوير خطّ الأساس بعد العملية للمقارنة إذا أثار تدهور لاحق مسألة إعادة الربط.

علم الأمراض والتصنيف الجزيئي

النسيج المرضي. تعتمد على الركيزة (انظر المداخل الفردية).

التصنيف الجزيئي. لا ينطبق.

العلاج

الجراحة. المراقبة العصبية أثناء العملية قياسية ومركزية للأمان: تخطيط كهربية العضل الحرّ والمُحفَّز للطرف السفلي والعضلات العاصرة، والمنعكس البصلي الكهفي لحماية الوظيفة العجزية، والكمونات المُستثارة الحسّية والحركية عند الإشارة. ويميّز التنبيهُ الخيطَ عن الجذر العصبي ويساعد على رسم خريطة النسيج الوظيفي داخل ورم شحمي أو عند حاجز. وتفادي تسرّب السائل الدماغي الشوكي هدف تقني محوري: إغلاق جافوي دقيق، يُعزَّز غالباً بفترة من الراحة المسطّحة في الفراش بعد العملية.

العلاج المساعد. مسالك منسّقة (دراسة ديناميكا بول حول العملية وفي المتابعة) وعظام؛ وعلاج طبيعي حسب الحاجة.

اعتبارات إضافية. وعِّ العائلات بأنّ الهدف الرئيسي إيقاف التقدّم؛ والتحسّن العرضي (خاصّة الألم وتغيّر المثانة الحديث) يحدث في كثيرين لكنّه غير مضمون، ومراقبة إعادة الربط مدى الحياة، وبخاصّة بعد جراحة الورم الشحمي وإعادة الجراحة.

النتائج

يوقف التحرير التقدّم في الغالبية العظمى من الأطفال المُختارين جيداً، بمعدّلات منخفضة من العجز الدائم الجديد في الأيدي الخبيرة. وقد يتحسّن الألم واختلال المثانة الحديث؛ بينما يستقرّ العجز الحركي المُستقرّ والتشوّه الثابت بدل أن ينعكسا.

حسب التصنيف الجزيئي: إعادة الربط أكثر تواتراً بعد جراحة الورم الشحمي المعقّدة وبعد إعادة التحرير، وأقلّها بعد قطع الخيط البسيط. والتقنيات التي تحقّق نسبة حبل إلى كيس منخفضة تهدف إلى تقليل هذا الخطر (Pang et al., 2009).

نقاط سريرية مهمة

  • المراقبة العصبية ليست اختيارية في التحرير الحديث: التخطيط الكهربي المُحفَّز، والمنعكس البصلي الكهفي، ورسم خريطة التنبيه تحمي الوظيفة العجزية والطرفية.
  • إغلاق جافوي محكَم مع بروتوكول راحة مسطّحة معقول هو أفضل دفاع ضدّ تسرّب السائل والقيلة السحائية الكاذبة.
  • احتفظ بالرنين بعد العملية كخطّ أساس جديد؛ والربط المتبقّي المتوقّع على الصورة ليس مؤشّراً لإعادة الجراحة في غياب تغيّر سريري.

المراجع المستخدمة في هذا القسم

  1. Albright AL, Pollack IF, Adelson PD. Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd Edition. Thieme, 2015. ISBN: 978-1-60406-799-6.
  2. Winn HR (Editor). Youmans and Winn Neurological Surgery. 8th Edition (4-volume set). Elsevier, 2022. ISBN: 978-0-323-66192-8.
  3. Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th Edition. Thieme, 2023. ISBN: 978-1-68420-504-2.
  4. Pang D, Zovickian J, Oviedo A. Long-term outcome of total and near-total resection of spinal cord lipomas and radical reconstruction of the neural placode: part I-surgical technique. Neurosurgery. 2009;65(3):511-528.